Муковисцидоз: виды, причины возникновения, лечение заболевания

В тему! Прочитайте и эти статьи:

Муковисцидоз представляет собой заболевание генетического типа, в ходе которого наблюдается мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза.

В ходе данного недуга происходит нарушение секреции выделительных желез в жизненно важных органах. Муковисцидоз поражает, как правило, дыхательный и желудочно-кишечный тракт.

Классификация заболевания

Муковисцидоз подразделяется на три основные формы:

Вам будут полезны и эти статьи:
  1. Легочная форма характеризуется забиванием, а в дальнейшем и закупоркой бронхов вязким легочным секретом. Развиваются внутрилегочные абсцессы, а застоявшаяся слизь является отличным местом для жизнедеятельности и питания патогенных бактерий.
  2. Кишечная форма сопровождается повреждением пищеварительного тракта. У новорожденных может развиться закупорка кишечника первородным калом. По причине вязкости секрета переваривание и усвоение пищи затрудняется, в особенности плохо усваиваются углеводы и белки. Наличие вязкой слюны затрудняет потребление сухой пищи, поэтому нужно много пить. Тогда у больного может развиться язвенный колит, цирроз печени, кишечная непроходимость и сахарный диабет.
  3. Смешанная форма является самой тяжелой, так как содержит в себе симптомы двух первых. Развитие смешанной формы заболевания наблюдается в раннем возрасте. Поэтому, чем позже возникли признаки муковисцидоза, тем больной дольше живет и лучше себя чувствует.

Причины заболевания

К основным причинам возникновения муковисцидоза следует отнести:

  1. Первоначальный застой в бронхах слизи, в ходе которого нарушается очищение бронхов от дыма, частичек пыли, вредных газов, которые человек вдыхает из окружающей его среды. Окружающие нас везде микробы также оседают в легочной ткани и бронхах. Вязкая слизь становится отличным местом для развития болезнетворных организмов.
  2. Воспалительные процессы, которые возникают вследствие застойных явлений слизи и развитии патогенных микроорганизмов. В ходе этого нарушается работа систем в бронхиальной ткани, выполняющих защитную функцию. Происходит нарушение структуры эпителиальной ткани с ресничками, которые и являются основным фактором для очищения бронхов. В данной эпителиальной ткани расположены специальные защитные клетки, благодаря которым осуществляется секрет защитных белков в просвет бронхов.
  3. Влияние микроорганизмов и воспалительных реакций способствует разрушению каркаса бронхов, который представлен в виде упругой эластичной ткани. Бронхи начинают постепенно спадаться, уменьшается их просвет, а это означает застой слизи и возникновение болезнетворных организмов.

Признаки, характерные для данного заболевания

Для муковисцидоза характерны следующие симптомы:

  • Плохая работа кишечника, сопровождающаяся постоянной диареей;
  • Отставание в весе, несмотря на наличие хорошего аппетита;
  • Часто повторяющиеся бронхиты;
  • Длительный навязчивый, приступообразный кашель;
  • Хрипы в легких;
  • Одышка;
  • Хронический гайморит;
  • Соленый привкус кожи;
  • Выпадение прямой кишки.

Лечение

Лечение муковисцидоза осуществляется в комплексе и направлено на разжижение и устранение вязкой мокроты из бронхов. Также в ходе терапии удается побороть инфекцию в легких, заместить недостающие ферменты в поджелудочной железе, разжижить желчь и произвести коррекцию поливитаминной недостаточности.

Больной муковисцидозом должен на протяжении всей жизни вести прием лекарства, часто в больших дозировках. Как правило к таким лекарствам относят муколитики – вещества, действие которых направлено на разрушение слизи и ее выведение. Для того чтобы больной смог нормально расти, набирать массу и развиваться по уму, с каждым приемом пищи он должен получать ферментные препараты. В противном случае наблюдается плохое усвоение пищи.

Также должное внимание необходимо уделять питанию. Больным детям необходимо готовить легкоусваеваемые продукты. В составе такой пищи не должна находиться грубая клетчатка.

Кроме этого, лечение муковисцидоза сопровождается приемом антибиотиков, благодаря которым можно контролировать инфекции органов дыхания. Также их могут назначить для профилактики обострения. Если поражена печень, то больным необходим прием гепатопротекторов. Это препараты, действие которых направлено на разжижение желчи и улучшение функции печеночных клеток. Для введения таких препаратов необходимы ингаляторы.

Также для больных муковисцинозом существует еще один шанс на выздоровление. Он заключается в трансплантации легких и печени. Такое лечение применяют, если медикаментозная терапия не дала нужного результата.

Больным муковисцинозом крайне необходимо выполнять дыхательную гимнастику и специальные упражнения, которые способствуют выведению мокроты. Выполнять упражнения нужно каждый день.


Не полезноЛюбопытноПолезноОчень полезноБольшое спасибо за статью! (Еще нет оценок для статьи, оцените?)


Сохраните эту статью, чтобы не потерять:



Статьи, размещенные на сайте, не претендуют на медицинскую точность. Вся информация размещена в ознакомительных целях. Обратитесь к своему лечащему врачу.